A Colangite Esclerosante Primária é uma afecção muito relacionada à doença inflamatória intestinal, principalmente retocolite ulcerativa, mas pode ser também associada à doença de Crohn.
Ao contrário da CBP, ela é mais comum em homens com p-ANCA positivo.
É a afecção autoimune das vias biliares de dentro e fora do fígado causando estreitamentos e/ ou dilatação com distribuição errática tanto nas vias biliares dentro do fígado quanto fora do fígado e pode ser visto pela ressonância das vias biliares ou pela biópsia hepática.
Seu aparecimento é insidioso e progressivo, e os sintomas mais comuns são: cansaço e coceira. O amarelo nos olhos pode surgir durante uma colangite (infecção das vias biliares) ou em um estágio mais avançado de cirrose.
O tratamento da Colangite Esclerosante Primária não é igual ao da doença hepática e o aparecimento de um pode preceder o do outro em até anos.
A presença dessa afecção aumenta em muito o risco de adenocarcinoma colorretal, sendo necessário controle rigoroso, além do risco de colangiocarcinoma (câncer das vias biliares).
Usamos como tratamento o ácido ursodesoxicólico (ursacol) na dosagem de 17-23 mg/kg/dia que pode reduzir a coceira e melhorar laboratorialmente, mas infelizmente não apresenta diferença na sobre vida.
